李高令 发表于 2014-8-7 21:44:01

李高令 发表于 2014-8-9 19:13:09

李高令 发表于 2014-8-10 21:05:25

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李高令 发表于 2014-8-12 07:49:32

李高令 发表于 2014-8-12 19:16:52

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李高令 发表于 2014-8-13 21:17:22

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李高令 发表于 2014-8-15 12:28:52

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李高令 发表于 2014-8-15 19:14:39

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李高令 发表于 2014-8-16 21:11:03

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李高令 发表于 2014-8-17 19:29:36

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李高令 发表于 2014-8-19 11:01:43

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李高令 发表于 2014-8-19 11:02:41

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李高令 发表于 2014-8-20 17:13:23

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李高令 发表于 2014-8-25 22:38:41

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李高令 发表于 2014-8-26 09:11:49

病症描述编辑自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道先天性皮肤缺失约500例,发病率为十万分之一,中国见数十例报道。此间专家称,该病大部分是因基因缺失而导致的,资料显示死亡率达17.8%,可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。目前,尚无成熟的治疗经验可供参考,及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。

2福州一新生儿患病编辑2012年6月6日在福州,女婴小鸿鸿一出生,10%的皮肤缺失,血红色的肌肉暴露在外,还引发败血症。经南京军区福州总医院专家诊断,婴儿患的是世界罕见病先天性皮肤缺失,发病率10万分之一。记者6日从南京军区福州总医院了解到,截至5日晚,经专家多方抢救,小鸿鸿暂时已没有生命危险。
南京军区福州总医院向记者介绍说,刚出生时,小婴儿浑身通红,皮肤像纸糊上去的,稍不留神就会破裂流血,整片脱落。患儿四肢更吓人,血红色的肌肉暴露在外,由于肌肉都没长全,左上肢的肘部都能够看清骨头;左侧膝关节处、右下肢自膝关节上方延伸至足背及趾头伸侧皮肤不规则缺失,面积大小不一,肌肉及血管脉络清晰可见,缺失皮肤超过体表皮肤面积10%。
出生后不久,小鸿鸿出现频繁呼吸暂停,口中呕吐出黄色粘液,全身皮肤中度黄染。患儿随即被放置在暖箱,隔离保护。同时,医生为患儿实施抗感染、持续胃肠减压、加用氨茶碱兴奋呼吸中枢、蓝光照射等治疗。针对皮肤缺损,医生先用生理盐水冲洗、碘伏消毒创面,然后外涂药物、凡士林纱布覆盖,最后敷料包扎保温及减少渗出。
在专家全力抢救下,患儿生命体征已经恢复正常。由于缺损皮肤较多,有些部位的皮肤太薄,静脉液体难以输注,医生准备从肩膀处开刀,植入支架,从那里输液,给予小儿复方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。
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